- Hemofiliju - reta, bet slimība zīme
- Signs
Hemofiliju - reta iedzimta, kurā traucējumiem koagulācijas vai recēšanu. Pēc jebkuras traumas asiņošanu pacientiem ar hemofiliju ilgst daudz ilgāk nekā veseliem cilvēkiem. Viņi bieži rodas iekšēja asiņošana, īpaši locītavām.
Dažos gadījumos, hemophilia ir nopirkts - tas notiek tad, kad organisms ražo antivielas
Antivielas - "karavīru imunitāte
uz koagulācijas faktoru.
Jaundzimušajiem ar hemofīlija olbaltumvielām, kas vajadzīga normālai asins recēšanu ir pazudis vai ir ļoti zemā līmenī. Šīs olbaltumvielas sauc asinsreces faktori.
Hemofiliju, ar ļoti retiem izņēmumiem, ir atrodama tikai vīriešiem.
Kas ir asins recēšanas
Trauma (piemēram, cut) no asinsvada rada sarežģītu notikumu ķēdi, kas rada asins recēšanu. Koagulācija - reakcija uz asiņošanu, kas novērš zaudējumu pārāk daudz asiņu. Lielākā daļa asins zudums var būt dzīvībai bīstama, un bieži rada bojājumus iekšējiem orgāniem.
Kas ir koagulācijas faktors
Koagulācijas faktors ir vielu grupa, īpaši olbaltumvielas, kas strādā ar trombocītu
Trombocīti - kādi tie ir, lai organismā?
Palīdzot asins recēšanu. Kad bojāta asinsvadus asinsreces faktori palīdz trombocītu apvienot ar otru, lai aizvērtu tām vietām, kas ir bojātas.
Cilvēki ar hemofīlija asinis nav sarecēt pietiekami ātri, jo asinsreces faktori nav vai ir ļoti maz. Tas var radīt lielāku asins zudumu un / vai bojājumu orgāniem un audiem organismā. Rezultāts varētu būt neatgriezenisku bojājumu vai pacienta nāvi. Lai apturētu asiņošanu, hemophilia var būt nepieciešams ievadīt koagulācijas faktoru.
Veidi hemofiliju
Ir divi galvenie veidi hemofiliju:
- Hemofiliju A - raksturo trūkums vai zems asinsreces VIII faktora. Aptuveni 9 no 10 cilvēkiem ar hemofiliju tiek diagnosticēta šāda veida hemofiliju.
- Hemofiliju B raksturo trūkums vai zems asinsreces faktora IX.
Hemofiliju var būt vieglas, mērenas vai smagas, atkarībā no apjoma asinsreces faktora. Aptuveni 7 no 10 personām ar hemofīlija A cieš no smagas slimības formas.
Cēloņi
Hemofiliju - iedzimta slimība. To izraisa defekts gēniem, kas nosaka, kā organismam VIII un IX asinsreces faktori. Šie gēni atrodas uz X hromosomā.
Ja sieviete ir šo bojāto gēnu ("hemophilia gēnu"), viņa var nodot to tālāk saviem bērniem. Ja viņai ir dēls, varbūtību, ka viņš saslimst ar hemofiliju, ir 50%. Kad mana meita piedzima iespējamība, ka tas kļūs par nesējs hemofīlija gēns ir arī 50%.
Vīrietis ar hemofiliju, nevar pārnest slimību uz saviem dēliem, bet visi viņa meitām būs pārvadātājiem hemofiliju.
Ļoti reti meitenes piedzimst ar hemofilijas. Tas var notikt, ja viņas tēvs bija hemofiliju un viņas māte ir pārvadātājs no hemofīlija gēnu.
Dažreiz zēni piedzimst ar hemofiliju sievietēm, kas nav pārvadātāji par bojātu gēnu. Šādos gadījumos, gēni tiek nodoti bērnu mutācijas notiek, kas ir praktiski neiespējami paredzēt.
Simptomi
Galvenie simptomi hemofiliju ir bieži zilumi, zilumi un ilgstoša asiņošana. Iekšēja asiņošana ir izplatīta cilvēkiem ar smagu hemofiliju. Bez ātriem terapijas iekšējas asiņošanas var izraisīt bojājumus locītavās, muskuļos vai citām ķermeņa daļām.
Lielākā daļa mazi bērni Pirmās pazīmes par hemofiliju ir pārmērīga asiņošana zobu šķilšanās laikā
Zobu: grūti laiki
, Zilumi un zilumi no pat nelielas traumas, pietūkums locītavās, kas var izraisīt iekšēju asiņošanu. Vecākiem bērniem un pieaugušajiem, turklāt tie jau minēts, šādi simptomi hemofiliju: deguna asiņošana bez redzama iemesla, klātbūtne asins urīnā
Asinis urīnā - iemesls nopietnām bažām
(ko izraisa asiņošanu nierēs vai urīnpūslī) un izkārnījumos (ko izraisa asiņošana zarnās vai kuņģī).
Asiņošana locītavās - visbiežāk problēmu pacientiem ar hemofiliju. Bieži asiņošana sākas rezultātu traumas un bez ārstēšanas var turpināt vairākas dienas. Tomēr, cilvēkiem ar hemofiliju, iemācīties atpazīt agrīnās pazīmes hemofiliju, un, kā likums, laikā meklēt medicīnisko palīdzību.