Kas ir cistiskā fibroze

Cistiskā fibroze - iedzimta slimība, ko izraisa gēnu mutāciju un raksturo bojājumiem eksokrīno dziedzeru (aizkuņģa dziedzera, obstruktīva plaušu, zarnu, sviedriem, siekalām, un citi) ar smagiem funkcionāliem traucējumiem, gremošanas sistēmas un elpošanas sistēmu.

Cistiskās fibrozes izmaiņu dēļ (mutāciju) konkrēta gēna traucēta struktūru un īpašības olbaltumvielu, kas pazīstams kā transmembrane regulators cistisko fibrozi, kas neveic savu funkciju, kas ir iemesls, kāpēc noslēpums eksokrīno dziedzeru dramatiski sabiezē, kļūst viskozs noslēpumi dziedzeri diez stāvēt, viņi kavēties vietā izglītību. Stagnācija izraisa saraušanās (atrofija) dziedzera audu un tās pakāpenisku aizstāšanu ar saistaudiem - procesu, ko sauc fibroze. Tajā pašā laikā uzpūsti šūnas saistaudu (fibroblastu) pārkāpis vielmaiņas procesus.

Izmaiņas skar galvenokārt aizkuņģa dziedzeris, plaušas un zarnu. Aizkuņģa dziedzeris ir noslēgts, jo aizaugusi saistaudu, dziedzeru cauruļvadi izpausties mazos cistas. Zarnās atrofija (saraušanos) gļotādas slānī, submukozālās audu uzbriest, vēzis, zarnu kļūt neizbraucami, jo biezi izdalījumi, mekonija (izkārnījumi jaundzimušajiem) sajauc ar biezu gļotu un var nosprostot zarnu lūmenu. Izmaiņas plaušās raksturojas ar paplašināšanos un viskozs gļotu bloķēt lūmenā mazo bronhos (veidošanos tā saukto bronchiectasis), un izplatīšanas saistaudu plaušās.

Kā redzams

Slimības simptomi ir ļoti daudzveidīga, un ir atkarīga no tā, cik iesaistīšanās atsevišķu orgānu. Cistiskā fibroze var notikt ar primāro bojājums dažādu orgānu, kā arī kombinētā formā - smagākā.

No elpošanas sistēmas sakāvi, šķiet, parasti pirmajās nedēļās un mēnešos pēc dzimšanas noturīgas paroksismālās klepus, elpas trūkums, zilām lūpām un pirkstiem. Kad savieno infekcijas ir iekaisums, bronhu un plaušu.

Aizkuņģa dziedzera nepietiekamība Diabēts un aizkuņģa dziedzeris - lietas, kas jums jāzina   un zarnas izpaužas faktā, ka ar labu un pat palielināta apetīte bērnu aiz svara un auguma. Kal šāds bērns ir pretīgs smarža. Zīdīšanas palīdz gremošanu lipāze, kas ir ietverts mātes pienā. Pēc pārejas uz parastā uztura ekskrementi kļūst sentimentāls, taukains, daudz bagātīgāka, iet pelēks. Ir nepamatoti vemšana, dažreiz - aizcietējumi Aizcietējums - Uzmanies pārtikai . Bērni ir tālu aiz masas.

Early izpausme cistiskās fibrozes var izteikt kā mekoniju zarnu nosprostojumu, kad pietūkums palielinās Profilakse un ārstēšana tūskas - tas ir svarīgi saprast galveno cēloni   zarnu sienas un zarnas nosprostojas ar gļotām un mekonija. Bērns piepūsts vēderā, vemšana, un dehidratācija notiek. Nosacījums var pasliktināt perforāciju no zarnu sienas un iekaisumu vēderplēves (peritonīts) - iekšējā membrāna, kas izklāj vēdera dobumā.

Vissmagākā forma cistiskās fibrozes - jaukta, kas apvieno gan plaušu (klepus, elpas trūkums, bronhu un plaušu infekciju) un kuņģa-zarnu (ēšanas traucējumi) simptomus.

Par cistiskās fibrozes smagums atkarīgs no tā, kad identificēti agrīnās pazīmes slimības (jo jaunāks ir bērns, jo grūtāk ir slimība).

Diagnostika

Savlaicīga diagnoze cistisko fibrozi ir svarīga attiecībā uz prognozēm par bērna dzīvē. Diagnozi var veikt klātbūtnē raksturīgām izmaiņām plaušās, neapmierinātais svara un auguma ar labu apetīti, gadījumos līdzīgu slimību tuviem radiniekiem un pozitīvajiem rezultātiem testi cistisko fibrozi.

Lielākā daļa rezultativen cistiskā fibroze sviedri tests, kurā pētījumi tiek veikti katlā nātrija daudzumu, un hlora. Šī testa efektivitāte ir 99%. Par nātrija un hlorīda jonu koncentrācija sviedros veselīgu bērnu nedrīkst pārsniegt 45 mmol / l, bet cistisko fibrozi tas ir daudz lielāks.

Lai apstiprinātu diagnozi cistisko fibrozi tiek izmeklēts bērnu ekskrementi, kas atklāja lielu daudzumu neitrālo tauku un nesagremots pārtiku.

Diētiskā pārtika

Jo agrāk pareizs adekvāta ārstēšana, jo lielāka iespēja, ka bērns izdzīvo. Ārstēšana ir vērsta atjaunošanu traucējumu elpošanas un gremošanas sistēmu, tai ir jāveic visas dzīves laikā. Gadījumā, pārkāpjot elpas mēģina atjaunot caurplūstamības bronhu izmanto retināšanas krēpu (mucolytics) līdzekļu aerosolu veidā (piem mukosolvina). Vienlaikus ārstēšana bronhu-plaušu infekciju.

Ārstēšana izmaiņas kuņģa-zarnu traktā sākas ar iecelšana uzturā pieaudzis pietiekami kaloriju sāli (bērns zaudē sāli caur sviedriem), ar daudz olbaltumvielu (gaļa, zivis, olas, piena produkti) un samazinātu tauku. Bet ierobežojot absorbcija tauku noārda vitamīnu (A, E, D), tāpēc tie ir tikt injicēts. Ūdenī šķīstošu (B, C), vitamīni var sniegt tablešu formā.

Noteikti tiks iecelts par aizvietošanas terapiju - zālēm, kas satur gremošanas fermentus (mezim, svētku dienas Svētku dienas - palīdzēt problēmas ar kuņģi   un tā tālāk), devu, kas tiek izvēlēta, lai pētītu fekālijām.

Cistiskā fibroze - iedzimta slimība, tā nevar izvairīties, bet jūs varat ātri noteikt un saglabāt veselību bērna normālā stāvoklī.

  Galina Romaņenko

Ārstēšana

Daži hipertireoze simptomi (piemēram, trīce no ekstremitātēm un sirdsklauves) var mazināt, pēc dažām stundām ar palīdzību medikamentu no grupas beta blokatoru (tie ietver, piemēram, propranololu un propranololu). Šie preparāti ierobežotu iedarbību vairogdziedzera hormonu par dažiem ķermeņa sistēmām, bet nemazina to sekrēciju. Viņu metode ir parakstītas pacientiem ar pagaidu formām hipertireoze (ko izraisa thyroiditis vai lieto noteiktus medikamentus). Citos gadījumos ir nepieciešams veikt antithyroid narkotikas, vai pat ķerties pie operācijas.

Antithyroid narkotiku

Preparātos tiek piešķirti pacientiem, kam ir hipertireoze, ko izraisa traucējumi, piemēram, Graves "slimība vai toksisko mezglains goiter. Šādas zāļu terapijas mērķis ir samazināt sekrēciju vairogdziedzera hormonu.

Visbiežāk izmantotais ir antithyroid narkotikas kā propylthiouracil un methimazole - viņi abi ierobežot ražošanu T3 un T4. Ja pacients pareizi ņem narkotikas, tie jau pēc pāris nedēļām būs līmeni samazināt vairogdziedzera hormonu līmeni asinīs, izraisot hipertireoīdisma Hipertireoze: simptomi - kā noteikt, kas notiek ar tevi?   kļūs mazāk izteikts.

Antithyroid zāles var izraisīt blakusparādības, piemēram, izsitumi, nieze un drudzis, bet tie ir reti. Ļoti retos gadījumos pacientiem, kas lieto šīs zāles, attīstīt nopietnas komplikācijas - aknu iekaisums vai nepietiekoša balto asinsķermenīšu. Jums nekavējoties jāpārtrauc lietot narkotikas un sazinieties ar ārstu, ja no šiem simptomiem: Ļoti augsts ķermeņa temperatūru, dzeltenīga krāsa ādas vai smagu kakla sāpes.

Galvenais trūkums narkotiku ārstēšanas ir tas, ka hipertireoze atsākta drīz pēc tam, kad pacients pārtrauc lietot narkotikas. Tāpēc, vairumā gadījumu tas ir vairāk preferred ir ārstēšana, kas ļauj pastāvīgi ierobežot sekrēciju vairogdziedzera hormonu Vairogdziedzera hormoni: darbības mehānisms un fizioloģisko ietekmi .

Ārstēšana ar radioaktīvā joda

Šis terapijas hipertireoīdisma ārstiem metodi ieteiks visvairāk. Pamatā šo metodi, ir tas, ka vairogdziedzera šūnas - tās ir vienīgās šūnas organismā, kas var absorbēt jodu. Kad organisms saņem radioaktīvo jodu, vairogdziedzera šūnas absorbē viņu, pārāk, un tas sāp tās vai pilnīgi iznīcināt. Citās ķermeņa daļās, ja tā ir minimāla ietekme.

Pašlaik radioaktīvais jods var ievadīt perorāli, un pacients pēc ievadīšanas nedrīkst palikt slimnīcā. Par vairogdziedzera šūnas var turpināt mirt viena vai divu mēnešu laikā, bet radioaktīvais materiāls ir pilnīgi izvadīts no organisma dažu dienu laikā. Lielākā daļa pacientu ir pietiekama, lai sekmīgi ārstētu vienu devu radioaktīvā joda.

Vienīgais, bet bieža blakusparādība terapijas ar radioaktīvo jodu - zems vairogdziedzera hormonu jeb hipotireoze. Problēma ir tā, ka tas deva radioaktīvā joda, kas parasti dod pacientiem nogalina pārāk daudz šūnu vairogdziedzera, un atlikušās šūnas nevar uzrādīt pietiekamus hormonus.

Šīs terapijas pārējais tiek uzskatīts par pilnīgi drošu. Nav pierādījumu, ka tas var izraisīt vēža attīstību, vai samazināt sieviete izredzes saņemt grūtniecības un ar veselīgu bērnu nākotnē.

Ķirurģija

Pilnīgu vai daļēju noņemšanu vairogdziedzera - cits, lai ārstētu hipertiroīdismu metode. Ķirurģija lieto reti, jo lielākā daļa no citiem ārstēšanas ir efektīvākas un droši, bet dažreiz operācija ir vienīgā iespēja. Atkarībā no cēloņa hipertireoze, ķirurgs var noņemt daļu no vairogdziedzera, kas ir mezgls, kas ražo pārmērīgi daudz hormonu, vai visu dziedzeriem.

Pirms šādu darbību veikšanai ir nepieciešama ilgstoša hospitalizācija, bet tagad pacients tiek nosūtīts uz mājām tikai vienu dienu, un atsevišķos gadījumos - dažas stundas vēlāk (ar daļēju izņemšanu vairogdziedzera). Uzturēšanās ilgums slimnīcā, protams, var mainīties atkarībā no pacienta veselību kopumā.

Kopumā thyroidectomy - drošu procedūru, taču tas var būt nevēlamas sekas. Saistīts ar to nelielu bojājumu risku būvēm, kas atrodas netālu no vairogdziedzera - piemēram, balsenē vai nervu šķiedras. Tas notiek aptuveni 1% gadījumu. Turklāt, kā ārstēšana ar radioaktīvo jodu, thyroidectomy (un pilnīgu un daļēju), var izraisīt hipotireoze. Šādā gadījumā tiek piešķirts Pacientiem, kuri saņem levotiroksīnu, kas pilnībā kompensē deficītu vairogdziedzera hormonus Trūkumu vairogdziedzera hormonu - atklāja iepriekš nezināmu iemeslu . Ja deva ir izvēlēts pareizi, to var ņemt visas dzīves laikā, bez jebkādas blakusparādības un komplikācijas.

Jauns veids, lai ārstētu hipertiroīdismu

Pacienti ar hipertireoze bieži cieš no smagas trīce, aizkaitināmība Uzbudināmība - jūs mēģināt kontrolēt savu rūdījums , Uzbudināmība un grūtības koncentrēties. Tas viss traucē ne tikai strādāt efektīvi, bet arī vienkārši baudīt dzīvi. Par laimi, ir vairāki veidi, lai ārstētu slimības, un nesen atvēra otru, un to pamatoti var uzskatīt par nozīmīgu izrāvienu ārstēšanā hipertireoīdisma ietekmei 50-60 gadiem.

Viens no biežākajiem iemesliem hipertireoze ir Graves "slimība - tas notiek aptuveni viens no tūkstoš sievietēm reproduktīvā vecumā. Ja neārstē, Graves slimība var novest pie osteoporozes; turklāt tas ievērojami palielina risku saslimt ar nopietnām insulta un sirds problēmas.

Jauns veids, lai ārstētu hipertiroīdismu ir artēriju embolization vairogdziedzera. Eksperimenti ar šo procedūru sākās 2002. gadā gaitā pētījumā Ķīnā. Agrāk hipertireoze ārstēti ar zālēm, kurām nav pastāvīgu dod rezultātus, staru terapija, vai - izmantojot ķirurģisku izņemšanu visa vairogdziedzera, vai daļu no tā. Jaunā metode ir daudz mazāk invazīva nekā ķirurģija. Procedūras laikā, nelielu griezumu cirkšņu apvidū, caur kuru artēriju ar rentgena stariem, tiek ievadīta tievu dobu caurulīti. Tai cauri ieviesta mākslīga embolija (parasti sfērisku vai cilindriskas), kas bloķē artērijas, izraisot vairogdziedzera, ierobežojot asins plūsmu uz to.

Ārsts, kurš izstrādāts šāda veida terapija, kas specializējas embolization jau daudzus gadus - viņš to izmanto, lai ārstētu audzēju veidojas galvas smadzenēs, kakla un citām ķermeņa daļām. Tomēr, tikai nesen tā radās ideja izmantot arteriālā embolization ārstēšanai hipertiroīdisma. Pirmais šāds operācija bija veiksmīga, bet nav zināms, kad embolization būs pieejama pacientiem ar hipertireoze, kā arī citu ārstēšanu arī. Jauna veida terapijas efektivitāte vēl ir rūpīgi jāizpēta un jāizvērtē.

Ārstēšana hipertireoze var būt saistīta ar lieko svaru un aptaukošanos

Jauns pētījums liecina, ka veiksmīga ārstēšana hipertireoze var būt saistīta ar ievērojamu risku lieko svaru un pat aptaukošanās. Ārstiem vajadzētu paturēt to prātā un, ņemot vērā pacientiem, kuri ārstējas par hipertireoze, detalizēta informācija par riskiem un to, kā novērst nevēlamu svara pieaugumu. Lai saprastu, kā efektīvi novērst lieko svaru ir dzīvesveida maiņa, ir vajadzīga papildus izpēte.

Hipertireoze - ļoti bieži endokrīnās traucējums, kas slimi, vidēji divi no 100 sievietēm (visās vecuma grupās), un divi vīrieši no 1000. studiju, kuras uzdevums bija izpētīt attieksmi pret hipertireoze pienācīgi un svara pieaugumu, piedalījās 1074 pacientiem Tas diagnosticēta hipertireoze.

In 727 pacientiem (69,4% pacientu), svars pieaudzis par vairāk nekā 5%, vairāk nekā 22 mēnešu ārstēšanas. 44.2% no pacientiem, kam ir pirmapstrādi bija normāls ķermeņa masas indekss (ĶMI) parādījās liekais svars vai aptaukošanās, un 44,6% pacientu, kuri iepriekš bijuši liekais svars pēc ārstēšanas bija zināmā mērā aptaukošanās. Visbiežāk svarā, pacientiem, kam bijusi smaga hipotireoze; tiem ar pirmapstrādes uzrādīja ievērojami samazināt svaru, un tiem, kam ārstēšanas kursa ilga daudz ilgāk nekā vidēji valstī. Turklāt vīriešiem varbūtība liekā svara un aptaukošanās, bija augstāks nekā sievietēm. Acīmredzot, ārstēšanas veids ievērojams risks, ķermeņa svara pieaugums nebija atkarīgs.

Tajā pašā laikā, eksperti norādīja, ka pacientiem jebkurā gadījumā nevar atlikt ārstēšanu, jo baidoties, ka liekais svars - sekas darbojas hipertireoze var būt daudz nopietnākas.