Cistiskā fibroze: agrīnā diagnostika - atslēga uz atveseļošanos

Cistiskā fibroze - dzīvībai bīstama slimība, kas izraisa smagu plaušu bojājumu un uzturvērtības trūkumus. Iedzimta slimība cistiskā fibroze ietekmē šūnas, kas atbild par ražošanu gļotām, sviedru un gremošanas sulas, kas ir iemesls, kāpēc šie izdalījumi kļūt nenormāli bieza un lipīga. Nevis funkciju īstenošanai smērvielas, šie šķidrumi nosprostot kanāliem un kanāliem, īpaši plaušas un aizkuņģa dziedzera.

Cistiskā fibroze ir visvairāk izplatīta starp izcelsmes no Ziemeļeiropas cilvēkiem; tā notiek vienā no 3000 jaundzimušajiem. Agrāk lielākā daļa šo pacientu nomira pusaudža. Šodien, pacientiem ar cistisko fibrozi bieži vien dzīvo 50 gadus vai ilgāk.

Simptomi

Simptomi cistiskās fibrozes var ievērojami atšķirties dažādās pacientiem un pat pašam pacientam dažādos vecumos. Lielākā daļa no simptomiem, kas saistīti ar darbu, plaušas un gremošanas sistēmas:

• Pastāvīgs klepus;
• Sēkšana;
• Bieža plaušu infekcijas;
• Atkārtota sinusa infekcija;
• Īpaši spēcīga, nepatīkama smarža taburetes;
• Slow svara pieaugums un augšanas aizturi ar bērnu;
• Bieža vēdera uzpūšanās dēļ aizcietējumiem.

Ja bērnam ir šie simptomi, nekavējoties meklēt medicīnisko palīdzību.

Cēloņi

Pacientiem ar cistisko fibrozi ir bojātu gēnu, kas izraisa mutācija no proteīna, kas atbild par piegādi sāls (nātrija hlorīda) šūnā un tās izstāšanos no šūnām. Kā rezultātā elpceļos, gremošanas trakta un reproduktīvā sistēma rada bieza, lipīga gļotas.

Bojāto gēns, kas izraisa cistisko fibrozi ir recesīvo. Slims bērns tikai tad, ja tā saņem divas kopijas gēnu, kas ir viens no katra vecāka. Kam ir tikai viens eksemplārs, viņš nav saslimst ar cistisko fibrozi, bet var iziet gēnu saviem bērniem.

Komplikācijas

Cistiskā fibroze var izraisīt daudzas komplikācijas, piemēram:

• Bronhektāzes. Cistiskā fibroze ir viens no galvenajiem iemesliem, bronchiectasis traucējumi kurā elpceļi paplašināties, atslābst, un pārklāti ar rētaudi.
• Hroniskas infekcijas. Bieza gļotas plaušās un deguna blakusdobumu sniedz lielisku augsni baktērijām. Lielākā daļa cilvēku ar cistisko fibrozi gandrīz vienmēr ir kāda plaušu infekciju vai deguna blakusdobumu.
• No plaušu sabrukumu. Atkārtotas plaušu infekcijas palielina risku saslimt ar plaušu sabrukuma.
• Deguna polipi. Sakarā ar pietūkums un iekaisums deguna dobuma palielina iespēju saslimt ar polipu - vienas vai vairāku veidojumu iekšpusē deguna.
• Elpošanas mazspēja. Laika gaitā, cistiskā fibroze var bojāt plaušu audus tik ļoti, ka viņa nevar tikt galā ar saviem uzdevumiem. Elpošanas mazspēja parasti attīstās pakāpeniski - tik ilgi, kamēr valsts nav kļūt dzīvībai bīstama.

Komplikācijas gremošanas sistēmas

• Uztura trūkumi. Bieza gļotu bloķē vadi, kas nāk no gremošanas fermentus virsnieres uz zarnām. Neviens no šiem fermentiem organismā nespēj absorbēt olbaltumvielas, taukus vai taukos šķīstošo vitamīnu - A, D, E un K
• Diabēts. Cistiskā fibroze ievērojami palielina risku saslimt ar diabētu.

Turklāt komplikācijas cistiskās fibrozes var bloķēt žults ceļu, prolapss no taisnās zarnas, zarnu nosprostojums, pārkāpumi šajā reproduktīvo sistēmu, osteoporoze Osteoporoze - viņš draud tevi?   un elektrolītu līdzsvara traucējumi.

Diagnosticēšanai cistisko fibrozi veikt dažādus laboratorijas testus un pārbaudes, izmantojot medicīniskās attēlveidošanas metodes. Vienmēr pārbaudīts plaušu funkciju.

Ārstēšana

Ārstējot pacientus ar cistisko fibrozi, var izmantot šādas zāles:

• Antibiotikas tiek izmantoti, lai ārstētu un novērstu bakteriālas infekcijas pacientiem ar cistisko fibrozi.
• Preparāti retināšana gļotas vieglāk klepus gļotas, uzlabojot plaušu funkciju.
• Bronhodilatatori piemēram albuterols, atvērt elpceļus, atslābinot muskuļus ap bronhu caurules.

Var būt nepieciešama pacientiem ar smagām formām cistisko fibrozi un dzīvībai bīstamas komplikācijas plaušu transplantāciju. Tas var būt nepieciešams arī tad, ja pacientam attīstās rezistenci pret daudzām antibiotikām, ko lieto, lai ārstētu plaušu infekciju. Plaušu transplantācija - ļoti sarežģīta operācija, kas var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Home Ārstēšana

Lai veiksmīgi vadītu attīstību cistiskās fibrozes slimniekiem ir nepieciešams veikt pasākumus, lai uzlabotu savu veselību mājās.

Tā cistisko fibrozi aizkuņģa dziedzera enzīmu Diabēts un aizkuņģa dziedzeris - lietas, kas jums jāzina   neiespiežas pietiekamā daudzumā zarnās, barības vielas no pārtikas nav uzsūcas pareizi, kas varētu novest pie trūkumu barības vielu. Tādēļ pacienti nepieciešams veikt piemaksas par aizkuņģa dziedzera fermentu un taukos šķīstošo vitamīnu. Turklāt ikdienas kaloriju pacientiem ar cistisko fibrozi, var būt vairāk nekā standarta likmes.

Pacientiem vajadzētu dzert daudz šķidruma, jo tas atvieglo krēpas.

Papildus tradicionālajiem vakcīnām, kas padara visi bērni, kas cieš no cistisko fibrozi obligāti nepieciešams vakcīna pneimokoku slimību, kā arī gada gripu Gripa shot - tas ir jēga to darīt? . Cistiskā fibroze ietekmē imūnsistēma nav, bet par dažādām slimībām, vairums cilvēku labi panes, tas var izraisīt smagas komplikācijas.

Regulāras fiziskās aktivitātes veicina to, lai noslēgtu krēpas, kā arī stiprina sirdi un plaušas. Turklāt daudzi pacientiem ar cistisko fibrozi sports ir lielisks veids, kā uzlabot pašapziņu - tas liek viņiem justies viņa paša mazvērtības, ierobežoto jaudu, kas bieži rodas saistībā ar slimību.

Smēķēšana, gan aktīva un pasīva, ir īpaši bīstams pacientiem ar cistisko fibrozi. Ja jūsu bērns ir diagnosticēta ar cistisko fibrozi, neļāva nevienam smēķēt jūsu mājās vai jūsu auto; ja iespējams, nav celt bērnu uz vietām, kur smēķēšana ir atļauta.

Psiholoģiskais atbalsts ir ļoti svarīgs, lai pacientiem ar cistisko fibrozi. Spēcīgas emocijas Emocijas un kultūra: Kā atšifrēt emocionālo kodu Galvenokārt dusmas un bailes ir ļoti izplatīta starp šiem pacientiem un var izpausties visskaidrāk pusaudža. Vecāki, tas ir svarīgi, lai būtu jutīgas pret psiholoģiskajiem aspektiem slimības. Ja nepieciešams, meklēt palīdzību pie psihologa - var būt noderīgs gan individuāli, gan ģimenes konsultācijas.