Šis vaskulīta veids tiek saukts arī neinfekciozs nekrotizējošs granulomatoze nekrotizējošs granulomatoze vai augšējo elpceļu. Pirmo reizi slimība tika aprakstīta 1931. gadā kā īpaša veida periarteritis nodozais, 1936. gadā pēc detalizētāku aprakstu F. Wegener tas tika nosaukts.
Kāpēc un kā nekrotizējošs vaskulīts sākas
Vegenera granulomatoze - sistēmiska vaskulīts
Vaskulīts - kad asinsvadu atsakās strādāt
ar attīstību nekrotizējošs granulomas audos. Šī vaskulīta forma ietekmē mazos kuģus augšējos elpceļos, plaušas un nieres.
Galvenais cēlonis slimības - autoimūna process, kas ir alerģija pret paša pacienta audiem, kas acīmredzot sākās pēc vīrusu vai baktēriju infekcija. Šajā gadījumā organisms ražo antivielas pret viena veida leikocītu - neitrofilu, tagad sakarā ar ko sauc Wegener granulomatoze slimība, kas saistīta ar anti-neitrofilu citoplazmas antivielu (Anca). Sienām artēriju jaunattīstības iekaisumu ar veidošanos granulomas.
Granuloma ir klastera šūnas spēj fagocitozi (šķīdināšanai iekšpusē patogēniem). Ārēji granulomas konkrēciju parādīties kā dažāda lieluma, kuru robežās ir nekroze, pēc tam tie tiek aizstāti ar saistaudi (radot skleroze), ar pakāpenisku samazināšanos orgānu funkciju.
Slimība
Slimība parasti ir subakūtu vai hronisku gaitu. Savā protams, ir trīs periodi:
- sākotnējās izpausmes izmaiņām augšējo elpceļu infekcijām, vidusauss vai acs;
- periods vispārinājums viscerālā (galvenokārt plaušu un nieru);
- terminālis periods - ar pavājinātu nieru un plaušām.
Sākotnējie simptomi
Slimība pamazām sākas ar atkārtotu rinīts, sinusīts vai sinusīts. Dažreiz pirmie simptomi plaušu slimības, un, ja pacientam ir spēcīga klepus, drudzis, un dažreiz - arī asinis krēpās. Strutains iekaisums vidusauss var būt arī sākums vaskulīts. Retāk, slimība sākas ar acu bojājumi, ādas un locītavu. Parasti, pašā sākumā slimības pacientam ir vājums, drudzis, apetītes trūkums un svara zudums.
Galvenie slimības simptomi
Par nekrotizējošs vaskulīts raksturo klasisko triāde - sakāvi augšējo elpceļu, plaušu un nieru, kā arī ar vispārējiem slimības pazīmes un retāk simptomiem.
Kopīgas pazīmes ir drudzis, kas parādās gan vietējā, gan vispārējo bojājumiem. Vairāk nekā pusei pacientu ir locītavu bojājumu veidā locītavu sāpes, kas parasti parādās slimības atkārtošanās maksimumu. Sāpes rodas lielos un mazos locītavām. Dažreiz tas var attīstīties iekaisums (artrīts) lielā locītavās. Artrīts bieži attīstās Ceļa un pēdas locītavas (no abām pusēm).
Izmaiņas ādā un muskuļos arī izstrādā diezgan bieži. Izsitumi uz ādas var variēt: hemorāģisku (stipra asiņošana), papulāri (mazā kalna virs ādas), bulozas (blisterī). Tipiskākais hemorāģiskās izsitumi, čūlas un nekrotiskās mezgliņu. Par ādas bojājumu pakāpe var būt dažādi - no atsevišķu sastāvdaļu iznīcināšanu plašas teritorijas. Elementi izsitumi bieži atrodas lielo locītavu, uz sēžamvietas un augšstilbiem.
No elpošanas sistēmas sakāvi
Simptomi augšējo elpceļu tiek novērota visiem pacientiem. Slimība sākas ar iesnām
Rinīts: iesnas - ir diezgan nopietna
un sinusīts
Sinusīts - ja ir nepieciešams punkcija
. Ir pus sajauc ar asinīm no deguna, aizlikts deguns, sausie kreveles, asiņošana no deguna, ožas traucējumi, galvassāpes, pietūkums aizmugurē deguna, vai pusi no sejas.
Ilgtermiņa slimības gaitu izraisa raksturīgo bojājumiem gļotādām rīkles, balsenes, trahejas, kopā ar kakla sāpes, aizsmakums, un elpošanas traucējumi. Varbūt iznīcināšana skrimšļu un kaulu no deguna starpsienas, augšžokļa sinusa un institūcijas vīziju.
Dažreiz simptomi stenokardijas
Simptomi stenokardijas - acīmredzamas un atpazīstamu
. Strutaini procesi attīstīt pievienojoties bakteriāla infekcija.
Ja tas skar plaušas šķiet hakeru klepus, sāpes krūtīs, klepus līdz asinīm, elpas trūkums. Plaušas veidojas noapaļotiem infiltrāti, nekroze un sabrukšanas dobumu, kas veidojas, kas pēc tam radot skleroze ar veidošanos plaušu slimības.
Par dzirdes un vīzijas sakāve
Vidusauss iekaisums var būt pirmā pazīme, slimības, dažreiz sarežģī parēze sejas nerva. Varbūt granulomatozs iznīcināšana deniņu kauls ar attīstību dzirdes zudumu.
Acis ir ietekmēti apmēram pusei pacientu. Granulomatoze orbītā no acs var izpausties kā pietūkumu formā izvirzījumam no acs ābola (exophthalmos), kas ierobežo tā mobilitāti, acs pietūkšana audiem, ieskaitot pietūkumu redzes nerva, kas var izraisīt aklumu.
Nieru
Pazīmes nieru bojājumu parasti parādās dažu mēnešu laikā pēc saslimšanas sākuma. Urīnā ir liels daudzums olbaltumvielu un asins, nieru darbība ir pastāvīgi samazinājies. Aptuveni gadu vēlāk pacientam var parādīties augsts asinsspiediens. Hroniska nieru mazspēja ir izveidota divu vai trīs gadu laikā.
Nekrotizējošs vaskulīts - ir nopietna hroniska slimība. Tomēr pašreizējās ārstēšanas ļauj process apstāties, kad slimība tika konstatēta savlaicīgi.
Galina Romaņenko